不完全Tessier 3型面裂鼻眼畸形矫正3例报道
>
2 讨 论
颅面裂属先天性颅面畸形，可以是颅面部部分或全层包括骨组织缺损畸形。Tessier以眼眶为中心，从上唇中线开始，以逆时针(左侧半面)或顺时针(右侧半面)将颅面裂编为0至14号[1]。Tessier 3型面裂是一种常见的Tessier颅面裂，男女发病率无明显差别，单侧和双侧面部的发生率各占1/3，分为完全型和不完全型。前者又称Tessier口鼻眼裂，裂隙起自上唇，经鼻孔基底沿着扭曲上移的鼻翼底部行向内眦，终止于下泪小点内侧，大多数病例鼻泪引流系统缺陷[2];后者即鼻眼裂，软组织受累的表现为裂隙穿过鼻小柱和鼻底，下睑和鼻翼基底之间的软组织缺损造成受累侧的短鼻畸形，裂隙穿过内眦和下泪小点之间，可有泪道瘘存在，但上唇完整。本组的3例患者均属不完全型。
对于Tessier 3型面裂，要根据患者的具体情况制定个性化的手术方案。对完全型的病例，如有影响呼吸及喂养的重要器官缺陷应在生后及时纠正;如有眼睑覆盖不全，有角膜炎和角膜损伤的危险应尽快修复。骨缺损的初步修复可在幼儿时期进行，而最终的骨和软组织的修复需要到发育完成时进行，而泪道的修复可于最后进行[24]。单侧不完全型病例多有明显的颜面畸形，如何将移位组织复位和修复组织缺损是治疗的重点。具体表现在如何增加内眦与鼻翼之间的垂直距离，以及受累眼内眦、鼻翼、鼻衬里缺损的修复为增加内眦与鼻翼之间的垂直距离，使内眦和鼻翼复位。笔者采取了两种不同的Z字改形的方法，一种是单一的大Z字成形a～b为术前正斜位像;c～h为术中像;i～j为术后正斜位像.术，如病例A，内眦与上移鼻翼外侧角距离相当短，小于健侧的1/2，且鼻翼缺损较重;较大的Z字改形术可以动员更大面积的皮肤、软组织，手术相对简单、有效，但切口不在隐蔽部位，术后瘢痕长且明显。而B、C两例患者健侧与患侧相比，内眦与鼻翼之间的垂直距离相差较小，因此采用另一种由两个不相连的较小Z字改形术将鼻、眼畸形分开矫正，手术虽相对复杂，需设计多个组织瓣，但切口瘢痕较短且隐藏在鼻面沟、重睑线、下睑缘处，术后瘢痕不明显。在设计眼睑处的改形切口时，上臂的切口线应足够长，约为上睑长度的1/2～3/4，这样才可以有足够大的上三角瓣移至下方来补充眶下区组织量的不足。
较严重的鼻眼畸形，在增加内眦和鼻翼之间高度、患侧鼻翼恢复到正常位置后，常有鼻腔黏膜衬里的缺损而需要修复。以往，需要设计鼻唇沟瓣修复衬里，再用其他组织瓣转移使内眦和鼻翼复位，由于组织量的不足，需要多个皮瓣联合应用[2]，手术复杂，切口瘢痕多。对于这种情况，如病例A，由于鼻部受累较重，鼻翼下移过程中，鼻腔前庭黏膜面有明显缺损，笔者应用患侧下鼻甲黏膜瓣来修复鼻腔黏膜面缺损。研究表明，下鼻甲接受双重血供[56]。蝶腭动脉后外侧鼻支和筛前动脉前外侧支分别有两个分支血管走行于下鼻甲上、下缘[7]。主要血供来源于上方，距下鼻甲后缘1～1.5 cm的蝶腭动脉的降支。尸体解剖研究显示，成人下鼻甲瓣的平均面积为4.97 cm2，平均长度为2.8 cm，平均宽度为1.7 cm[8]，但儿童未有统计数据。Karlan认为：在设计下鼻甲黏膜瓣时，按照任意皮瓣的设计原则，以保证黏膜瓣的血运[4]。据此笔者采用蒂在下鼻甲前上的下鼻甲黏膜瓣，长1.5 cm，宽
颅面裂属先天性颅面畸形，可以是颅面部部分或全层包括骨组织缺损畸形。Tessier以眼眶为中心，从上唇中线开始，以逆时针(左侧半面)或顺时针(右侧半面)将颅面裂编为0至14号[1]。Tessier 3型面裂是一种常见的Tessier颅面裂，男女发病率无明显差别，单侧和双侧面部的发生率各占1/3，分为完全型和不完全型。前者又称Tessier口鼻眼裂，裂隙起自上唇，经鼻孔基底沿着扭曲上移的鼻翼底部行向内眦，终止于下泪小点内侧，大多数病例鼻泪引流系统缺陷[2];后者即鼻眼裂，软组织受累的表现为裂隙穿过鼻小柱和鼻底，下睑和鼻翼基底之间的软组织缺损造成受累侧的短鼻畸形，裂隙穿过内眦和下泪小点之间，可有泪道瘘存在，但上唇完整。本组的3例患者均属不完全型。
对于Tessier 3型面裂，要根据患者的具体情况制定个性化的手术方案。对完全型的病例，如有影响呼吸及喂养的重要器官缺陷应在生后及时纠正;如有眼睑覆盖不全，有角膜炎和角膜损伤的危险应尽快修复。骨缺损的初步修复可在幼儿时期进行，而最终的骨和软组织的修复需要到发育完成时进行，而泪道的修复可于最后进行[24]。单侧不完全型病例多有明显的颜面畸形，如何将移位组织复位和修复组织缺损是治疗的重点。具体表现在如何增加内眦与鼻翼之间的垂直距离，以及受累眼内眦、鼻翼、鼻衬里缺损的修复为增加内眦与鼻翼之间的垂直距离，使内眦和鼻翼复位。笔者采取了两种不同的Z字改形的方法，一种是单一的大Z字成形a～b为术前正斜位像;c～h为术中像;i～j为术后正斜位像.术，如病例A，内眦与上移鼻翼外侧角距离相当短，小于健侧的1/2，且鼻翼缺损较重;较大的Z字改形术可以动员更大面积的皮肤、软组织，手术相对简单、有效，但切口不在隐蔽部位，术后瘢痕长且明显。而B、C两例患者健侧与患侧相比，内眦与鼻翼之间的垂直距离相差较小，因此采用另一种由两个不相连的较小Z字改形术将鼻、眼畸形分开矫正，手术虽相对复杂，需设计多个组织瓣，但切口瘢痕较短且隐藏在鼻面沟、重睑线、下睑缘处，术后瘢痕不明显。在设计眼睑处的改形切口时，上臂的切口线应足够长，约为上睑长度的1/2～3/4，这样才可以有足够大的上三角瓣移至下方来补充眶下区组织量的不足。
较严重的鼻眼畸形，在增加内眦和鼻翼之间高度、患侧鼻翼恢复到正常位置后，常有鼻腔黏膜衬里的缺损而需要修复。以往，需要设计鼻唇沟瓣修复衬里，再用其他组织瓣转移使内眦和鼻翼复位，由于组织量的不足，需要多个皮瓣联合应用[2]，手术复杂，切口瘢痕多。对于这种情况，如病例A，由于鼻部受累较重，鼻翼下移过程中，鼻腔前庭黏膜面有明显缺损，笔者应用患侧下鼻甲黏膜瓣来修复鼻腔黏膜面缺损。研究表明，下鼻甲接受双重血供[56]。蝶腭动脉后外侧鼻支和筛前动脉前外侧支分别有两个分支血管走行于下鼻甲上、下缘[7]。主要血供来源于上方，距下鼻甲后缘1～1.5 cm的蝶腭动脉的降支。尸体解剖研究显示，成人下鼻甲瓣的平均面积为4.97 cm2，平均长度为2.8 cm，平均宽度为1.7 cm[8]，但儿童未有统计数据。Karlan认为：在设计下鼻甲黏膜瓣时，按照任意皮瓣的设计原则，以保证黏膜瓣的血运[4]。据此笔者采用蒂在下鼻甲前上的下鼻甲黏膜瓣，长1.5 cm，宽
